Encefalitis aguda necrotizante, diagnóstico retador en una niña con deterioro neurológico súbito

La encefalopatía aguda necrotizante (EAN) es una entidad muy poco frecuente, con compromiso neurológico importante, en la cual los hallazgos radiológicos de lesiones en sistema nervioso central necróticas, simétricas y multifocales son esenciales para diagnosticarla. Se asocia a una respuesta inmune exagerada. Se reporta el caso de una niña de 1 año y 3 meses, previamente sana y con un deterioro neurológico súbito posterior a un cuadro febril de un día y convulsiones, con necesidad de reanimación y ventilación. La neuroimagen demostró las lesiones características de EAN y se manejó con tratamiento inmunomodulador así como antibiótico y antiviral. Se aisló únicamente un adenovirus y rinovirus en muestra respiratoria. La paciente sobrevivió con morbilidad importante como secuelas neurológicas, traqueostomía y gastrostomía. Este es el primer de EAN caso publicado en Costa Rica.

Acute necroziting encephalopathy (ANE) is a rare and serious entity, with significant neurological involvement, in which the radiological findings of symmetric and multifocal necroziting lesions in central nervous system are characteristic. It is an immune-mediated disease with incompletely recognized pathogenesis. We present the case of a 1 year old child, previously healthy, that presented with acute neurological deterioration after a day of fever and seizures. She required reanimation and ventilation. Typical findings of ANE were found in neuroimaging and she was treated with inmunomodulating therapy, antibiotics and antivirals. Only rhinovirus and adenovirus were isolated in respiratory sample. The patient survived with significant neurological sequelae. This is the first case of ANE published in Costa Rica.

Síndrome de Bickerstaff / Bickerstaff Syndrome

La encefalitis de Bickerstaff es una entidad infrecuente de origen post infeccioso de presentación grave, que pertenece al espectro de las patologías asociadas a los antigangliósidos, donde el paciente se presenta con compromiso subagudo de oftalmoplejia, ataxia, debilidad con signos piramidales y alteración del estado de conciencia con antecedentes recientes de infecciones respiratorias, gastrointestinales o ambas. Se reporta un caso de encefalitis de Bickerstaff presentado en el Hospital Nacional de Niños.

Bickerstaff encephalitis is a rare and severe inflammatory disease with a serious presentation, which belongs to the spectrum of diseases associated with antiganglioside. Patients present a subacute ophthalmoplegia, ataxia, weakness with pyramidal signs and altered mental status with a recent history of respiratory infections, gastrointestinal infections or both. We report a case of Bickerstaff encephalitis that was diagnosed and treated at the Hospital Nacional de Niños (National Children's Hospital).

Neuropatía autonómica sensorial hereditaria / Hereditary sensory and autonomic neuropathy

La insensibilidad congénita al dolor es una patología infantil poco frecuente. Existen cinco diferentes tipos de neuropatía sensorial y autonómica descritas hasta la fecha, cada una de ellas con hallazgos clínicos diversos. A continuación se reporta el caso de un niño de 10 años, con el diagnóstico de neuropatía autonómica sensorial hereditaria tipo IV, condición que presenta una herencia autosómica recesiva. Esta patología se caracteriza por la pérdida de la sensibilidad al dolor y temperatura, anhidrosis, automutilación y retardo mental. La anhidrosis lleva a trastornos de la termorregulación, que pueden causar episodios de fiebre y la pérdida de sensibilidad, se asocia con fracturas y traumas articulares recurrentes...

Aflatoxinas / Aflatoxins

Las aflatoxinas pertenecen a la familia de las micotoxinas, que son sustancias químicas producidas por cepas toxigénicas de hongos, principalmente Aspergillus flavus y Aspergillus parasiticus. Estas sustancias pueden causar enfermedad y muerte, tanto en animales como en seres humanos. Las aflatoxinas son frecuentemente aisladas de alimentos como maíz, arroz, maní y otros, que han tenido un mal manejo postcosecha. La ingestión de aflatoxinas puede producir una enfermedad conocida como aflatoxicosis. La aflatoxina B1 es el factor que más obstaculiza el desarrollo fetal, con mayor capacidad de provocar o acelerar el cáncer, y es además el tipo de aflatoxina que provoca mayores cambios repentinos y permanentes en los genes, entre estos, puede inducir una mutación específica en el codón 249 del gen supresor P53, relacionado con la génesis de tumores. Descriptores: Aflatoxinas, Aspergillus flavus, Aspergillus parasiticus, carcinoma hepatocelular, aflatoxicosis, teratógenos, virus de la hepatitis B.